Vaskulitis je vnetje krvnih žil. Vaskulitis ni samostojna bolezen, ampak bolezensko dogajanje, ki spremlja številne avtoimunske bolezni vezivnega tkiva, npr. revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupus. Vaskulitis lahko poteka tudi samostojno brez vpletenosti vezivnega tkiva.
VASKULITIS: Splošno | Polihondritis | Nodozni poliarteriitis | Revmatična polimialgija | Temporalni arteriitis | Vprašanja in odgovori | Viri/reference
Pri večini bolnikov sprožilni dejavnik ni znan, pri nekaterih pa so vpleteni virusi hepatitisa. Predvidevajo, da se vnetje začne, ko imunski sistem zdrava tkiva napačno prepozna kot tuje tkivo in jih napade. Vnetne celice imunskega sistema obkrožijo in infiltrirajo prizadete žile, jih tako uničijo in hkrati uničijo tkivo, ki ga te oskrbujejo. Žile postanejo nenormalno prepustne ali pa se zamašijo.
V obeh primerih je okvarjen dotok krvi v živce, organe in druge dele telesa. Predeli z okvarjenim krvnim obtokom (ishemični predeli) so lahko okvarjeni za stalno. Simptomi so posledica neposredne okvare žil ali okvare tkiv, ki jih te žile preskrbujejo.
Slika: Večina oblik vaskulitisa je kroničnih.
.jpg)
Prizadete so lahko vse žile. Vaskulitis je lahko omejen na vene, velike ali majhne arterije ali kapilare oziroma na žile v določenem delu telesa, npr. v glavi, nogi ali ledvici. Za bolezni, kot so Henoch-Schonleinov sindrom, nodozni eritem, poliarteriitis nodoza, temporalni arteriitis in Takayasujev arteriitis, je značilen vaskulitis, ki je omejen na žile določene velikosti ali globine.
Bolezni, za katere je značilen vaskulitis:
| Bolezen | Opis |
| Henoch-Schonleinova purpura | Vnetje malih ven, ki se kaže kot trdi, vijoličasti vozlički v koži. |
| Nodozni eritem | Vnetje krvnih žil v globoki plasti kože, ki se kaže kot občutljive, rdeče bulice pod kožo na rokah in nogah. |
| Nodozni poliarteriitis | Vnetje srednje velikih arterij in okvara krvnega obtoka skoznje in v okolišnem tkivu. |
| Temporalni arteriitis | Vnetje arterij v možganih in glavi, ki včasih povzroča glavobole in slepoto. |
| Takayasujev arteriitis | Vnetje velikih arterij, kot so aorta in njene veje, ki povzroči njihovo zaporo in izgubo pulza. |
Polihondritis
Ponavljajoči se polihondritis je redka bolezen, za katero so značilna obdobja destruktivnega, bolečega vnetja hrustanca in drugega vezivnega tkiva v ušesih, sklepih, nosu, grlu, sapniku, sapnicah (bronhijih), očeh, srčnih zaklopkah, ledvicah in krvnih žilah. Bolezen enako pogosto prizadene moške in ženske, ponavadi v srednjih letih.
Simptomi
Značilno je, da postaneta oba uhlja rdeča, otečena in zelo boleča. Sočasno ali pozneje se pojavi artritis, ki je bodisi blag ali hud. Prizadet je lahko katerikoli sklep. Razvije se lahko vnetje hrustancev, ki povezujejo rebra s prsnico. Pogosto je tudi vnetje nosnih hrustancev. Vnetje se lahko razvije še v očeh, grlu, sapniku, v notranjosti ušesa, srcu, krvnih žilah, ledvicah in koži.
Video vsebina: Vaskulitis: Vse, kar morate vedeti.
Zagoni vnetja in bolečin trajajo nekaj tednov, nato izginejo in se ponavljajo več let. Posledica so okvare podpornega hrustanca, uhlja se zmehčata in povesita, nos postane sedlast, bolnika lahko pestijo težave z vidom, sluhom in ravnotežjem. Bolniki s to boleznijo lahko umrejo, če se sesedejo dihalne poti ali če je močno okvarjeno srce ali krvne žile.
Diagnoza in zdravljenje
Zdravnik postavi diagnozo ponavljajočega se polihondritisa, kadar opazuje razvoj vsaj treh od naštetih bolezenskih znakov: vnetja obeh uhljev, bolečine in otekline v številnih sklepih, vnetja nosnih hrustancev, vnetja očesa, okvare hrustancev v dihalnih poteh in okvare sluha ali ravnotežja. Biopsija prizadetega hrustanca odkrije značilne okvare, laboratorijske preiskave krvi pa znake kroničnega vnetja.
Blagi ponavljajoči se polihondritis zdravimo z acetilsalicilno kislino (Aspirinom) in drugimi nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, npr. ibuprofenom. Pri hujši obliki dobiva bolnik dnevne odmerke prednizona; ko se bolezenski znaki izboljšajo, ga je treba hitro, ukiniti. Kritični bolniki včasih dobivajo imunosupresivna zdravila, npr. ciklofosfamid. Ta zdravila sicer izboljšajo bolezenske znake, ni pa dokazano, da bi spremenila potek bolezni.
Nodozni poliarteriitis
Nodozni poliarteriitis je bolezen, pri kateri se razvije vnetje v srednje velikih arterijah, zato se zmanjša dotok krvi v organe, ki jih preskrbujejo. Bolezen se pogosto konča smrtno, če ni ustrezno zdravljena. Ponavadi se pojavi okoli 40. ali 50. leta, lahko tudi v katerikoli starosti. Pri moških je verjetnost razvoja te bolezni trikrat večja kot pri ženskah.
Slika: Pri moških je verjetnost razvoja te bolezni trikrat večja kot pri ženskah.
.jpg)
Njen vzrok ni znan, nastane lahko kot reakcija na nekatera zdravila ali cepiva. Vnetje včasih sproži virusna ali bakterijska okužba, najpogosteje pa sprožilnega dogodka ali snovi ne najdejo.
Simptomi
Bolezen je na začetku lahko blaga, a se v nekaj mesecih lahko konča s smrtjo; včasih pa se razvija komaj opazno kot kronična bolezen s hudimi okvarami. Prizadet je lahko katerikoli organ ali kombinacija večih organov; bolezenski znaki so odvisni od prizadetih organov. Pogosto je bolezenska slika podobna drugim boleznim, pri katerih se pojavi vnetje arterij (vaskulitis).
Najpogostnejši zgodnji bolezenski znak je vročina. Zgodaj se lahko pojavijo tudi bolečine v trebuhu, omrtvičenost in mravljinci v rokah in stopalih, oslabelost in hujšanje. Pri treh četrtinah bolnikov se razvije okvara ledvic; bolniki imajo visok krvni tlak, otekajo zaradi zadrževanja vode v telesu in izločajo zelo malo ali nič urina.
Če so prizadete krvne žile v prebavilih, lahko pride do predrtja dela črevesa, razvije se okužba v trebušni votlini (peritonitis), kar spremljajo še hude bolečine, krvava driska in visoka vročina.
Video vsebina: Nodozni poliarteritis in Kawasakijeva bolezen.
Zaradi okvare krvnih žil srca nastanejo bolečine v prsnem košu in infarkt srčne mišice. Zaradi okvare krvnih žil v možganih pa se pojavijo glavobol, konvulzije in halucinacije. Hudo so lahko okvarjena jetra. Pogoste so bolečine v mišicah in sklepih, sklepi so lahko vneti. V krvnih žilah pod kožo so tipne izbokline, nad njimi se lahko razvijejo kožne razjede.
Diagnoza in zdravljenje
Nodoznega poliarteriitisa ni mogoče potrditi samo s krvnimi preiskavami. Zdravnik posumi nanj pri kombinaciji bolezenskih znakov in laboratorijskih izvidov, ki jih drugače ne more razložiti. Na nodozni poliarteriitis posumi tudi, kadar se pri prej zdravem moškem srednjih let pojavijo vročina in nevrološki znaki, kot so predeli omrtvičenja, mravljinčenja in ohromelosti.
Diagnozo potrdijo z biopsijo prizadete krvne žile. Včasih je potrebna tudi biopsija jeter ali ledvic. Z arteriografijo lahko odkrijejo žilne okvare. Brez zdravljenja preživi 1 leto le 33 odstotkov bolnikov, 88 odstotkov jih umre v 5 letih. Z agresivnim zdravljenjem je smrt mogoče preprečiti.
Bolnik mora prenehati jemati vsa zdravila, ki bi lahko sprožila bolezen. Z visokimi odmerki kortikosteroidov, npr. prednizona, poskušajo preprečiti poslabšanje bolezni in pri tretjini bolnikov dosežejo izboljšanje in obdobje brez bolezenskih znakov. Zdravljenje s kortikosteroidi je ponavadi dolgotrajno, zato poskušajo odmerek zmanjšati, ko se bolezenski znaki izboljšajo.
Slika: Z arteriografijo lahko odkrijejo žilne okvare.
Če kortikosteroidi vnetja ne zavrejo dovolj, jih zamenjajo ali jim dodajo zdravila, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivna zdravila), npr. ciklofosfamid. Ponavadi so potrebne tudi druge oblike zdravljenja, npr. znižanje previsokega krvnega tlaka, da bi preprečili okvare notranjih organov.
Kljub zdravljenju lahko odpovejo življenjsko pomembni organi ali se raztrgajo oslabljene krvne žile. Pogost vzrok smrti je odpoved ledvic. Pojavijo se lahko življenjsko nevarne okužbe, ker je naravna telesna obramba proti okužbam oslabljena zaradi dolgotrajnega jemanja kortikosteroidov ali imunosupresivov.
Revmatična polimialgija
Revmatična polimialgija je bolezen, za katero so značilne hude bolečine in otrdelost mišic vratu, ramen in kolkov. Pojavi se pri ljudeh, starih nad 50 let, in je dvakrat pogostejša pri ženskah kot pri moških. Vzrok ni znan. Čeprav so prisotne hude bolečine, pa ne povzroča oslabelosti ali okvare mišic. Včasih se pojavlja skupaj s temporalnim (gigantoceličnim) arteriitisom.
Simptomi
Revmatična polimialgija povzroča hude bolečine in otrdelost v vratu, ramenih in kolkih. Otrdelost je hujša zjutraj in po obdobjih mirovanja. Mišične simptome spremljajo vročina, neznačilno nelagodje, hujšanje in depresija. Vsi ti bolezenski znaki se lahko pojavijo bodisi nenadoma ali postopoma.
Diagnoza in zdravljenje
Zdravnik postavi diagnozo na osnovi pregleda in izvidov preiskav. Biopsija mišičnega tkiva ponavadi ni potrebna, če pa jo opravijo, ne pokaže znakov okvare mišic. Tudi elektromiografija ne pokaže nenormalnosti. S krvnimi preiskavami odkrijejo anemijo. Edina krvna preiskava, ki je ponavadi nenormalna, je hitrost sedimentacije eritrocitov, ki je zelo povečana. Koncentracija mišičnega encima kreatina kinaze v krvi, ki je pri polimiozitisu zvečana, je pri revmatični polimialgiji normalna.
Video vsebina: Polymyalgia Rheumatica: vizualna razlaga za študente.
Revmatična polimialgija se ponavadi dramatično izboljša že po majhnih odmerkih kortikosteroida prednizona. Kadar je prisoten tudi temporalni arteriitis, so potrebni večji odmerki kortikosteroidov. Ko se bolezenski znaki izboljšajo, je treba odmerek postopoma zmanjšati do najmanjšega učinkovitega odmeka.
Večina bolnikov lahko po 2 do 4 letih preneha jemati kortikosteroide, nekateri pa potrebujejo majhne odmerke dalj časa. Acetilsalicna kislina in druga nesteroidna protivnetna zdravila lahko dosežejo manj popolno izboljšanje.
Temporalni arteriitis
Temporalni (gigantocelični) arteriitis je kronična vnetna bolezen velikih arterij. Bolezen prizadene približno 1 od 1000 ljudi, starejših od 50 let, nekoliko več žensk kot moških. Njen vzrok ni znan. Simptomi se prekrivajo z znaki revmatične polimialgije; morda sta le različici iste bolezni.
Simptomi
Simptomi so lahko različni, odvisno od tega, katere arterije so prizadete. Ponavadi so prizadete velike arterije v glavi, nenadoma se pojavi hud glavobol v sencih ali zatilju. Žile na sencih so na otip otečene in nagubane. Med česanjem las je lasišče občutljivo. Pojavijo se lahko dvojen ali zamegljen vid, veliki izpadi vidnega polja, slepota na eno oko ali druge težave z vidom.
Slika: Temporalni arteriitis povzroča slepoto pri 20 % nezdravljenih bolnikov.
.jpg)
Največja nevarnost je nastanek trajne slepote, ki nastane nenadoma, če je prekinjen krvni obtok v vidnem živcu. Ponavadi ima bolnik med hranjenjem ali govorjenjem bolečine v čeljusti, žvekalnih mišicah in jeziku. Drugi bolezenski znaki so enaki kot pri revmatični polimialgiji.
Diagnoza in zdravljenje
Zdravnik postavi diagnozo na osnovi bolezenskih znakov in pregleda, potrdi pa jo z biopsijo temporalne arterije, ki teče prek senc. Koristne so krvne preiskave, ki ponavadi odkrijejo zvečano hitrost sedimentacije eritrocitov in anemijo. Temporalni arteriitis povzroča slepoto pri 20 % nezdravljenih bolnikov, zato morajo začeti z zdravljenjem takoj, ko posumijo nanj.
Vprašanja in odgovori
Za katere volezni je značilen vaskulitis?
Vaskulitis je značilen za:
- Henoch-Schonleinovo purpuro,
- nodozni eritem,
- nodozni poliarteriitis,
- temporalni arteriitis in
- Takayasujev arteriitis.
Kakšni so simptomi revmatične polimialgije?
Revmatična polimialgija povzroča hude bolečine in otrdelost v vratu, ramenih in kolkih. Otrdelost je hujša zjutraj in po obdobjih mirovanja. Mišične simptome spremljajo vročina, neznačilno nelagodje, hujšanje in depresija. Vsi ti bolezenski znaki se lahko pojavijo bodisi nenadoma ali postopoma.
Kako pogost je vaskulitis v Sloveniji?
Ocenjena letna stopnja pojavnosti je bila 5,1 na 100.000 odraslih; pri moških 6,1 na 100.000 in pri ženskah 3,7 na 100.000[1].
Ali je vaskulitis kronična bolezen?
Večina oblik vaskulitisa je kroničnih, z obdobji recidivov in remisij[2].
Ali je vaskulitis ozdravljiv?
Zdravila za vaskulitis trenutno ni, vendar sta zgodnja diagnoza in zdravljenje ključnega pomena za lajšanje simptomov in zaviranje napredovanja bolezni[3].
Viri in reference
Veliki zravstveni priročnik za domačo uporabo, Založba mladinska knjiga
- Incidence of IgA vasculitis in the adult Slovenian population - https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- General Vasculitis - https://www.vasculitisfoundation.org
- Vasculitis - https://www.brighamandwomens.org
